가와사키병은 주로 5세 이하의 어린이들에게 흔한 급성, 후천적 혈관염이다. 가와사키병은 치료하지 않으면 관상동맥류 등 합병증이 생길 수 있어 빠른 진단과 적절한 치료가 중요하다.
가와사키병은 손, 발, 눈의 흰자, 입술, 혀 등에 침범해 고열과 경부 임파선 부종 등이 나타난다. 처음에는 열감기로 생각할 수 있지만, 소아에서 5일 이상 고열이 지속되면서 원인이 명확하지 않을 때 의심해 봐야 한다. 우리나라를 비롯해 일본, 극동지역 아시아인에게 비교적 흔한 질병이다.
가와사키병의 가장 위험한 합병증으로는 심장 혈관 침범이다. 심장과 관련된 합병증은 일시적일 수도 있고, 오랫동안 문제가 될 수도 있습니다. 심장 합병증, 관상동맥 합병증은 가와사키병을 앓는 환아가 열이 나기 시작한 이후 10일 이내에 치료가 시작될 경우 약 5% 미만에서 올 수 있고, 치료를 받지 않는 경우 약 15~25%까지 생길 수 있다.
■ 가와사키병의 원인
아직 원인에 대해서는 연구 중이다. 다만 가와사키병은 전염병이 아니며, 유전병도 아닌 것으로 보인다. 바이러스나 세균에 의한 감염으로 인해 일어나는 면역반응, 자가면역이 이 질병과 연관이 있을 수 있다는 보고가 있으나, 가와사키병의 직접적인 원인으로 알려진 바는 없다. 아시아인에서 잘 걸리는 경향이 있으며 가와사키병의 가족력이 있는 환자에서 발병률이 높다는 보고가 있어, 어느 정도 유전적 경향이 영향을 미치는 것으로 생각되고 있다.
■ 가와사키병의 증상
5가지 주요 임상증상 기준 중 4가지 이상이 해당할 경우 진단할 수 있다. 최근에는 열과 함께 한 두 가지의 임상증상만을 만족하는 불완전 가와사키병이 점차 증가하고 있는 추세다.
1. 5일 이상의 고열
2. BCG 자국의 홍색화
3. 경부임파절 부종
4. 입술이 마르고 갈라지며 진홍색으로 변함
5. 몸통 등의 붉은 반점
6. 눈 흰자 부분의 충혈
7. 손바닥, 발바닥이 붓고 발갛게 됨
8. 혀의 부종과 딸기 모양의 혀 유두
9. 관절의 통증
이런 증상을 보이더라도 다른 질환과의 감별이 필요하기 때문에 전문의와 상의해야 한다.
■ 가와사키병의 진단
가와사키병은 검사보다는 임상적 특징으로 진단한다. 하지만 열의 다른 원인을 찾거나, 병의 경과 및 합병증 유무를 확인하기 위해 여러 검사를 시행할 수 있다.
⦁ 심전도 검사 : 심장 박동의 이상과 심근 손상을 보여주는 검사다.
⦁ 심초음파검사 : 심장의 구조와 기능을 검사할 때 쓰는 도구로 가와사키병에서는 주로 관상동맥의 확장을 조사하기 위해 시행합니다. 관상동맥의 이상 유무에 따라 가와사키병이 합병증 없이 회복될 것인지, 계속 잘 관찰하고 검사를 받아야 할 것인지가 결정되기 때문에 가장 필수적인 검사다. 가와사키병의 활동도가 보통 6개월까지 지속될 수 있어 진단 시부터 1년까지 정기적으로 검사가 필요하며, 이때 이상이 발견되면 보다 자주 장기적으로 추적관찰이 필요하게 된다.
■ 가와사키병의 치료
가와사키병으로 확진되면, 병으로 인한 염증반응을 줄이기 위해 아스피린을 쓰게 되는데, 아스피린은 혈전 생성을 예방하는 효과도 있다. 또 심장 관상동맥 확장 위험을 줄이기 위해 감마글로불린이라는 주사도 사용한다. 감마글로불린 이외에 열이 계속되고, 병에 의한 염증반응이 계속뙬 때는 다른 종류의 항염증약들도 사용할 수 있다. 최근 감마글로불린에 잘 반응하지 않는 가와사키병에 대해서는 다양한 제제들을 시도하고 있다.
■ 가와사키병의 예방
현재까지는 알려진 예방법은 없다.
■ 가와사키병의 예후
가와사키병의 예후는 주로 심장 침범 정도에 따라 다르다. 가와사키병 발생 후 첫 달 이내에 시행한 검사상에서 심장 후유증이 없었던 아이들은 보통 건강해지지만, 가와사키병으로 인한 관상동맥의 병변은 시간이 지남에 따라 동적으로 변할 수 있다. 만약 관상동맥류가 생긴 경우 심초음파는 주기적으로 검사하게 된다.
가와사키병의 재발률은 약 2~4% 정도로 낮으나, 첫 진단 시 3살 미만의 환아들은 재발이 더 흔하다는 보고가 있다.
■ 퇴원 후 주의사항
⦁ 퇴원 후 6~8주간은 아스피린을 매일 한 번씩 복용한다.
⦁ 주기적인 심초음파 검사를 받는다.
⦁ 예방접종 : 사백신(DPT, 소아마비, 뇌수막염, 폐구균, A형 간염, B형 간염, 독감) 접종은 예정된 시기에 접종할 수 있다. MMR(홍역, 볼거리, 풍진)과 수두 백신과 같은 생백신은 면역글로불린 치료 11개월 후에 접종하는 것을 권장하고 있다. 일본 뇌염백신의 경우도 생백신을 접종하게 될 경우, 치료와 11개월 간격을 두는 것이 좋다. 이렇게 접종을 뒤로 연기하는 이유는 관상동맥확장을 막기 위해 사용한 감마글로불린이라는 항체 주사 때문이다. 몸안에 들어간 감마글로불린이 예방접종에 의한 항체형성을 방해할 것을 우려해 접종을 연기한다.
⦁ 주기적인 가와사키클리닉 방문 : 가와사키병은 특수질환이므로 전문의를 정기적으로 방문해 합병증 유무를 확인해야 한다.